1. 개요

신경 근육성 척추 측만증은 여러 가지 신경 질환 또는 근육 질환에 이차적으로 발생하는 척추 측만증을 말하며, 측만증뿐만 아니라 다양한 감각 이상, 신체의 한쪽 또는 양쪽의 운동 마비 등이 나타납니다. 원인은 신경성으로 척추 손상, 소아마비, 뇌성마비, 진행성 신경 질환, 척수 공동증, 수막 척수류 등이 있고, 근육성으로 관절 만곡증, 근이영양증 등이 있습니다. 특발성 측만증의 경우 만곡이 몇 개의 유형으로 나누어지나 신경 근육성 측만증에서는 특정 유형으로 분류하기가 어렵고 척추 변형은 다양하게 나타납니다. 신경 근육성 측만증의 경우 경추나 천추까지 미치는 만곡이 흔하고, 만곡의 길이도 길고, 척추 모양이 많이 찌그러지면 척추의 지지성이 더욱 불균형하게 되고 골반이 기울어져 지지없이 앉아 있기가 힘든 경우가 많습니다. 치료는 보조기를 이용한 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다.

2. 동의어

신경근육성 측만증, Neuromuscular scoliosis

3. 정의

신경근육성 척추 측만증은 여러 가지 신경질환 또는 근육질환에 이차적으로 발생하는 척추 측만증을 말합니다. 신경 근육성 질환은 뇌, 척수, 말초신경, 신경 근육 접합부, 근육 등의 정상 기능을 저해하는 일련의 질환군으로, 이 질환군의 최종적으로 나타내는 증상의 형태는 근육의 기능 이상으로 나타납니다. 근육의 기능 이상은 이완형, 경직형, 운동 저하형으로 나눌 수 있으며, 이러한 증상은 병변의 위치에 따라 크게 다르게 나타납니다. 신경 근육성 척추 측만증은 다른 측만증에 비해 조기에 척추 변형이 나타나며, 원인 질환의 진행에 관계없이 변형은 성장과 함께 악화하는 것이 보통입니다.

4. 증상

척추 만곡이 어린 나이에 시작되며, 빨리 진행하여 심한 척추 변형이 나타날 수 있으며 심폐기능 장애를 가져올 수 있습니다. 만곡이 큰 C – 자형 의 만곡을 가지고, 천추까지 만곡에 포함되어 골반이 기울어져 있는 경우가 많습니다. 또한, 만곡 및 골반 경사와 몸통 근육의 약화는 몸통 균형의 유지를 어렵게 하여 양팔을 사용하지 않고는 혼자 앉지 못하는 경우도 있습니다.

5. 원인,병태 생리

신경 근육성 척추 측만증의 원인은 크게 신경성과 근육성으로 나누며, 신경성에는 척추의 손상, 소아마비, 진행성 신경질환, 척수 공동증, 수막 척수류, 뇌성마비 등이 속하고, 근육성의 원인으로는 관절 구축증, 근이영양증 등이 속합니다.

1. 신경성 척추 측모증
   • 뇌성마비 비진행성 뇌의 병변에 의해 여러 가지 형태의 증세를 나타내는 질환으로 마비의 생리학적 유형에 따라 경직, 이환, 불수의 운동 등이 나타나게 되며, 많은 환자에서 지능저하가 동반됩니다.
   • 척수공동증 척수속의 비정상적인 공동은 감각 이상 등 여러 가지 증세를 나타낼 수 있습니다. 척수 공동증 환자에서 측만증은 흔히 나타나며, 발생 빈도는 보고자에 따라 45 ~ 58%로 보고되고 있습니다.
   • 소아마비 소아마비는 주로 소아에서 바이러스 감염에 의해 중추 신경계에 침범되어 점진적으로 완전 또는 불완전 마비를 초래합니다. 소아마비 환자의 30%에서 측만증이 발생할 수 있습니다.
2. 근육성 척추 측모증
   • 다발성 관절구축증 다발성 관절구축증은 비진행성으로 발병된 선천적 다발성 관절구축을 특징으로 하는 질환입니다. 측만증은 환자의 25% 내외에서 발생하고, 만곡은 마비성 특징을 가지고 있으며, C –자형의 긴 흉요추 만곡이 많습니다.
   • 근이영양증 일반적으로 신체의 특정 부위 근육의 진행성 근위축 혹은 가성 비대와 그에 따르는 근력 약화가 특징이며, 임상소견 등 여러 기준에 따라 복잡하게 분류되고 있고, 척추 변형은 마비의 진행과 더불어 주로 진행성 흉요추 만곡이 발생합니다.

6. 진단

신경 근육성 척추 측만증 환자의 진단에는 환자의 출생 및 발달 과정에 대한 정확한 문진이 필요하고, 척추 변형뿐만 아니라 환자의 일반적인 기능 상태의 파악과 상세한 가족력을 아는 것이 필요합니다. 방사선 검사를 하게 되는데, 이때 환자가 일어서는 것이 불가능할 경우에는 상지의 지지없이 앉아서 촬영을 하게 되고, 척추 변형의 교정 정도를 판단하기 위해 수동 굴곡이나 견인한 상태에서 방사선 촬영을 하기도 합니다.

7. 경과,예후

척추 만곡은 어린 나이에 시작되며, 많은 경우 빨리 진행하여 심한 척추 변형을 나타냅니다. 따라서 치료하지 않으면 환자의 일상생활에 큰 지장을 주며, 늑간 신경 마비와 동반하여 심폐기능 장애를 가져오고, 기존 질환에 의한 신체의 다른 장기의 침범에 의해 수술적 치료시 더 큰 위험 부담을 안게 됩니다. 대부분의 경우 척추 만곡은 긴 C –자형으로 척추가 주저앉은 것 같은 모양을 하며, 천추까지 만곡에 포함되어 골반이 기울어져 있는 경우가 많습니다. 만곡 및 골반 경사와 몸통 근육의 약화는 몸통 균형의 유지를 어렵게 하여 양팔을 사용하지 않고는 혼자 앉지 못하는 경우가 많습니다.

8. 합병증

심한 척추 기형뿐만 아니라 골반의 불균형, 심폐기능의 저하, 골다공증, 근육 경직, 영양 실조, 감각 저하 등이 발생할 수 있습니다.

9. 치료

신경 근육성 척추 측만증의 치료 방법은 관찰, 보조기, 수술적 치료가 있으며, 치료의 목적은 수평화된 골반 위에 척추의 균형을 얻는 것입니다. 관찰은 경도의 만곡일 경우 주기적인 외래 추시만 시행하는 것입니다. 어린 나이에 진행성 만곡을 가진 경우에는 보조기를 사용하며 이는 만곡의 진행을 둔화시키고 수술이 적당한 시기까지 기다리는 목적으로 사용합니다. 결국, 많은 경우 수술적 치료를 요하며, 이때의 수술 목적은 만곡의 교정과 재발의 방지뿐만 아니라 기울어진 몸통에 안정성을 주는데 있습니다.

10. 예방법

신경 근육성 질환을 가진 어린이에서 척추의 이상 변형이 발견되면 변형의 진행에 대하여 조심스럽게 관찰을 하여야 하며, 3 ~ 6개월 간격으로 임상 검사와 방사선 검사를 필요로 합니다. 만곡이 진행되면 보조기 치료를 고려하게 되며 만곡이 심하거나 계속 진행되는 경우 수술을 하게 됩니다. 수술 전에는 신경 근육 질환에 의해 약해진 환자가 큰 수술에 견딜 수 있는 지를 파악하여야 하고 이를 위하여 심폐기능 검사, 영양 상태, 발작의 유무, 대사성 골 질환의 유무를 검토하여야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

신경 근육성 질환을 가진 환자는 척추 이상 변형이 발견되면 즉시 척추 전문의를 찾아 진찰과 치료를 받는 것이 좋으며 척추 변형이 없는 것 같더라도 1년에 1회 정도는 척추 사진을 찍어 보는 것이 좋습니다.

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